Сложный случай: петербургские врачи провели уникальную операцию по удалению редкой опухоли у 13-летней девочки

В НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова проведена сложнейшая обширная операция по удалению злокачественной опухоли 13-летней девочке. Новообразование размером с теннисный мяч пронизывало все легкое, врастало в средостение, отодвигало пищевод, левую легочную артерию. Выполненное вмешательство уникально для детской практики по сочетанию объема и хирургических методик.

Злокачественное новообразование, которое диагностировано у 13-летней Лилии из г. Кургана очень редкое и практически не встречается у детей – злокачественная центральная опухоль правого легкого по типу опухолей слюнных желез – миоэпителиальная карцинома. Данное заболевание описано в мире всего у 12 взрослых. А среди опубликованных 3 случаев у детей, только у одного из них – с вовлечением всего легкого.

В августе 2020 г. Лиля почувствовала недомогание, которое ее мама и врачи приняли за обычную простуду. Но, несмотря на лечение, ее состояние стало ухудшаться, родители забили тревогу. Сначала девочке ставили диагноз «пневмония», потом предполагали туберкулез. КТ показало опухоль правого легкого.

Осенью Лилия поступила на лечение в детское онкологическое отделение НМИЦ онкологии им. Петрова. Злокачественное новообразование оказалась настолько редким, что поставить точный диагноз удалось не сразу. Опухоль размером с теннисный мяч пронизывала все легкое, врастала в средостение, отодвигала пищевод, левую легочную артерию. Девочке провели 4 курса химиотерапии, рассчитывая на уменьшение размеров опухоли и ее распространенности. Однако новообразование оказалось агрессивным и нечувствительным к химиотерапии. Именно поэтому в январе 2021 г. пришлось сделать операцию.

Вмешательство провел заведующий хирургическим торакальным отделением НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, член-корреспондент РАН, д.м.н. Евгений Владимирович Левченко. Операцию можно назвать уникальной для детской практики по сочетанию объема операции и хирургических методик.

Левченко удалось применить щадящую технологию – клиновидную резекцию бифуркации трахеи – удаление мембранозной части трахеи там, где она разветвляется на два бронха. Это помогло избежать осложнений в послеоперационном периоде, так как более агрессивная хирургическая техника – циркулярная резекция (удаление тканей по всей окружности трахеи и бронхов) способствует натяжению трахеи, что чревато размягчением еще несформированной хрящевой ткани и последующим стенозированием трахеи (трахея начинает сужаться и пациенту становится нечем дышать). Хирург также смог сохранить верхнюю полую вену, выполнив ее пластику. А вот правое легкое, к сожалению, пришлось удалить полностью. Оно буквально было съедено новообразованием.

В настоящее время Лилия восстанавливается после операции, которая длилась около 6 часов. Девочка занимается рукоделием – вяжет игрушки и дарит их другим маленьким пациентам детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова. Несмотря на то, что лечение продолжается – детские врачи-онкологи подбирают для девочки современную таргетную терапию, способную победить опухоль. Лилия уже строит планы на будущее. Она очень хочет вернуться домой, научиться конструировать мягкие игрушки и вязать их для своих друзей, а когда вырастет – стать модельером одежды.