Как любое другое онкологическое заболевание, врожденная онкологическая опухоль глаза лечится тем лучше, чем раньше ее выявят. Признаки, которые должны насторожить родителей – нистагм, внезапно появившееся косоглазие. А еще - «светящийся глаз»: если на фотографии, сделанной с вспышкой, у ребенка зрачок оказывается не красным и не черным, а белым – надо срочно бежать к врачу.

С рождения у Алии мама замечала нистагм (непроизвольные движения глаз). Но ни невролога поликлиники, ни офтальмолога это не настораживало. Тогда мама сама пошла на прием в Педиатрический университет (СПБГПМУ). Там и выявили изменения на глазном дне, диагноз – «билатеральная ретинобластома», врожденное онкологическое заболевание глаз, проще говоря, злокачественная опухоль. Оно настолько редкое, что составляет всего 4% от всех онкологических заболеваний у детей. Не каждый врач встречается с ним даже за всю свою профессиональную жизнь.

- После первого курса химиотерапии у Алии появилось косоглазие, после двух курсов результата не было, - рассказывает мама девочки. – Тогда врачи начали проводить селективную химиотерапию. Уже после второго курса дочь начала видеть игрушки, хотя левый глаз пока видит хуже правого. Алия – обычный 9-месячный ребенок, отставаний в развитии нет. Опухоль уменьшилась с 12 мм до 5-6 мм. Хочу предупредить всех родителей: очень важно, чтобы осмотры у офтальмолога проводились на расширенном зрачке. Иначе врачи ничего не увидят.

Как не увидели, например, у еще одного пациента, которому скоро исполнится 5 лет. «Он для такого заболевания старичок», - говорит его мама, потому что оно выявляется как правило, в самом раннем возрасте. Его опухоль была обнаружена в поликлинике случайно и ребенка направили в больницу им. Раухфуса.

Куда бы дети не направлялись, ими занимаются специалисты трех петербургских клиник: сейчас весь цикл лечения проводится мультидисциплинарной командой НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, Детского городского многопрофильного клинического центра высоких медицинских технологий им. К. А. Раухфуса, Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета.

- Раньше мы не видели таких детей, - говорит Светлана Кулева, заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова. – Потому что детские офтальмологи, увидев такую патологию, терялись и рекомендовали отправляться на лечение в швейцарскую клинику.

Хотя, как рассказали сотрудники СПбГПМУ, у них есть пациент, пролеченный еще 23 года назад, но ему один глаз пришлось удалить.

Появлению новых, сохраняющих глаза и зрение методов лечения детских глазных опухолей мы обязаны Японии. Родители детей отказывались от энуклеации (удаления глаза), предпочитая смерть ребенка от прогрессирования опухоли в силу национальных особенностей. В 1990 годах японские хирурги-офтальмологи изобрели метод интравитреальной химиотерапии (методика СИАХТ) - введение химиопрепарата непосредственно в глазничную артерию, что приводит к гибели опухоли без развития системных осложнений химиотерапии и сохранению глаза.

Затем появлялись новые методы лечения: схема химиотерапии CEV (карбоплатин + этопозид + винкристин), ставшая золотым стандартом лечения в комбинации с такими физическими методами воздействия, как криодеструкция и лазерокоагуляция. Это позволило свести к минимуму необходимость удаления глаз и дистанционной лучевой терапии (ее применение увеличивало риск развития вторых опухолей). Сейчас, когда есть возможность устанавливать диагноз на ранних сроках, у большинства детей выживаемость при ретинобластоме стремится к 100%, и самым важным для врачей и пациентов стало не только сохранение глаза, пораженного опухолью, но и избавление ребенка от слепоты.

В Петербурге все пациенты с подозрением на ретинобластому направляются офтальмологами первичного звена в офтальмологические отделения города: в многопрофильный центр им. К.А. Раухфуса, СПбГПМУ, а жители области - в Ленинградскую областную детскую больницу. Здесь проводится дополнительное обследование - офтальмоскопия с фотофиксацией на ретинальной камере, ультразвуковое исследование глаз. Затем пациент переводится в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, где дообследуется, чтобы исключить распространение опухоли – выполняется МРТ, УЗИ регионарных лимфатических узлов и др. По результатам комплексного обследования детский онколог составляет программу лечения.

Системная химиотерапия проводится в детском отделении центра им. Н.Н. Петрова. Химиохирургический метод - селективная интраартериальная химиотерапия, в клинике СПбГПМУ. Методы локального контроля - лазерокоагуляция, криотерапия – в профильном офтальмологическом отделении СПбГПМУ или Детского клинического центра им. Раухфуса. Кроме того, в этих двух клиниках успешно проводится лечение с применением методики интравитреальной химиотерапии - введение химиопрепарата в стекловидное тело через супертонкую иглу.

Уже в этом году планируется внедрение методики СИАХТ в клинике НМИЦ онкологии им. Петрова после модернизации отдела интервенционной радиохирургии. Это позволит сконцентрировать системные и локальные химиотерапевтические методики в одном центре. Но пока врачам не хватает еще одной возможности для эффективного лечения маленьких пациентов - брахитерапии (местной лучевой терапии) с использованием офтальмоаппликаторов с радиоизотопами Ru-106 и Sr-90 – в России нет препаратов, рассчитанных на детей. А она очень нужна в качестве второй линии при неудачах предшествовавшего лечения или первично - при опухолях небольших размеров.

Об этом детские офтальмологи и онкологи говорили на V Петербургском международном онкологическом форуме «Белые ночи», который проходит в эти дни в Петербурге.

Удельный вес ретинобластомы в структуре злокачественных опухолей детского возраста не велик - от 1,1 до 3,8 %. В структуре глазной заболеваемости опухоль составляет от 0,001 до 0,008%, а детской глазной заболеваемости — 0,07%.

70% выявленных опухолей – ненаследственные (спорадические) Остальные 30% представлены наследственно-обусловленной формой – в таком случае, как правило, поражены оба глаза. Около 95% случаев ретинобластомы диагностируются до 5 лет.

В Северо-Западном регионе ежегодно выявляют не более 20 новых случаев ретинобластомы. Статистика по России неизвестна, так как это заболевание включают в группу онкологических заболеваний глаз.

Источник